«Болезнь бабочки»: редкий недуг, из-за которого люди получают раны даже при контакте с одеждой

Болезнь бабочки поражает людей с детства и значительно сокращает длительность жизни. Источник изображения: dzen.ru В мире существует огромное количество страшных заболеваний. Например, некоторые люди страдают от болезни, которая делает кожу настолько тонкой, что она может порваться даже от прикосновения одежды. По-научному она называется буллезный эпидермолиз , но больше всего она известна как «болезнь бабочки» . Согласно статистике, она встречается у 1 из 50 000 люде. Болезнь не выбирает жертв по полу, расе или национальности и делает кожу настолько уязвимой, что малейшее трение вызывает болезненные пузыри. И причиной всему этому являются генетические мутации. Страшная и редкая болезнь кожи Болезнь бабочки, или буллезный эпидермолиз, — это собирательное название для целой группы редких наследственных заболеваний, которые делают кожу невероятно чувствительной и хрупкой. Даже малейшее воздействие , будь то трение одежды или легкий удар, может привести к образованию болезненных пузырей и ран. Причина этого кроется в генетических мутациях , которые нарушают работу белков, отвечающих за прочность и сцепление слоев кожи. Страшная болезнь возникает из-за того, что у человека не достает белков, поддерживающих прочность кожи. Источник изображения: New Atlas У болезни бабочки существует около 30 подтипов, классифицируемых по глубине поражения кожи. Наиболее распространённой формой, встречающейся у 70% пациентов, является легкая, при которой пузыри образуются в верхнем слое кожи — эпидермисе . Более редкие формы заболевания поражают глубокие слои кожи. Страшная болезнь передается по наследству: достаточно одной копии мутировавшего гена от одного из родителей, чтобы ребенок заболел. Читайте также: Почему татуировки остаются на коже навсегда Симптомы болезни бабочки Как можно понять, симптомы этого заболевания обычно появляются с рождения или в раннем детстве. Главная особенность болезни — крайняя чувствительность и хрупкость кожи , которая может покрыться волдырями даже от незначительного трения. Чаще всего страдают руки и подошвы стоп: эти области не только подвержены образованию пузырей, но и со временем могут утолщаться и покрываться рубцами. Фотографии болезни бабочки можете поискать сами, но предупреждаем — они могут вас шокировать. Источник изображения: science.howstuffworks.com Тяжесть симптомов может варьироваться в зависимости от подтипа болезни. В легких случаях состояние кожи может улучшаться со временем, и такие формы не представляют угрозу для жизни. Однако при тяжелых формах пациенты часто не доживают до 30 лет. Это связано с высоким риском опасных инфекций, которые могут проникать через поврежденную кожу, а также с возможным поражением внутренних органов, что делает эту болезнь не только мучительной, но и опасной для жизни. Вам будет интересно: Почему на голове шелушится кожа и появляется перхоть Лечение болезни бабочки Впервые термин «буллезный эпидермолиз» был использован немецким дерматологом Генрихом Кебнером в 1886 году. Несмотря на развитие медицины ( мы уже умеем пересаживать титановые сердца! ), болезнь бабочки остается неизлечимой. К счастью, современные медицинские подходы способны хотя бы облегчить жизнь пациентов. Ключевым аспектом лечения является тщательный уход за кожей : пузыри аккуратно очищают, а раны защищают специальными повязками, которые не прилипают к коже. Для уменьшения боли и зуда назначают обезболивающие препараты, а в случае инфекции применяют антибиотики. Лечение болезни бабочек часто сводится к уходу за ранами. Источник изображения: Live Science К ому же, в 2023 году произошло важное событие — в США был одобрен терапевтический гель против болезни бабочек . Это средство предназначено для лечения формы заболевания, вызванной мутациями гена, отвечающего за выработку коллагена — белка, отвечающего за эластичность и прочность кожи. Гель доставляет исправленный ген непосредственно в клетки кожи, что способствует улучшению их состояния. Обязательно подпишитесь на наш Дзен-канал . Так вы не пропустите ничего важного! Болезнь бабочки вполне можно было добавить в наш список самых редких и необычных заболеваний в мире . Кстати, настоятельно рекомендуем к прочтению этот материал!
Batafsil | Подробно | Read more... Hi News